Cancer du pancréas héréditaire. Comment ça se manifeste
Le pancréas est une glande située dans l'abdomen entre l'estomac et la colonne vertébrale formée de deux composants principaux, l'exocrine (responsable de la production d'enzymes libérées dans l'intestin utiles à la digestion des aliments) Blog et l'endocrine (adjointe à la formation et la libération dans le sang d'hormones importantes pour l'organisme, y compris l'insuline et le glucagon qui sont utilisés pour contrôler les niveaux de sucre). Les tumeurs exocrines, qui proviennent de cellules exocrines, sont le type de carcinome le plus courant
Tumeur maligne d'origine épithéliale (les épithéliums sont les tissus qui recouvrent la peau et les organes internes). Les carcinomes ont tendance à être agressifs et à métastaser. Ils font partie des formes de cancer les plus courantes et affectent des organes tels que le sein, les poumons, la prostate et le côlon.
Pancréatique et adénocarcinome
Tumeur maligne qui se développe à partir d'épithéliums glandulaires, c'est-à-dire qui sécrètent des substances. Il peut se développer dans le sein, la prostate, les poumons ou les intestins.
Elle représente environ 95 % des tumeurs exocrines.
Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, qui proviennent des cellules endocrines, sont beaucoup moins fréquentes.
Tumeur maligne d'origine épithéliale (les épithéliums sont les tissus qui recouvrent la peau et les organes internes). Les carcinomes ont tendance à être agressifs et à métastaser. Ils font partie des formes de cancer les plus courantes et affectent des organes tels que le sein, les poumons, la prostate et le côlon.
Pancréatique est pour la plupart inconnue, mais il existe un risque accru chez les personnes présentant des mutations dans certains gènes particuliers.
Ces affections sont généralement à la base de syndromes spécifiques qui augmentent le risque de développer certaines tumeurs au cours de la vie, dont le cancer du pancréas, et qui se transmettent de génération en génération. Lorsque le patient tombe dans une telle situation, on parle de cancer du pancréas héréditaire.
La cause du cancer
L'importance du risque de développer un cancer dépend du syndrome spécifique : par exemple, le risque de cancer du pancréas dans le syndrome de Peutz-Jeghers
Maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par la croissance de polypes dans le tractus gastro-intestinal, de macules pigmentées sur la peau et la bouche et d'autres tumeurs malignes.
Entre 15 et 64 ans est estimé à 36 %.
Il y a ensuite les familles qui, malgré une fréquence élevée de cancer du pancréas (plus d'un parent est touché), ne sont pas porteuses des mutations responsables d'un syndrome héréditaire connu : on parle alors de cancer du pancréas familial (FCP). Dans ces familles, l'apparition d'un carcinome
- Tumeur maligne d'origine épithéliale (les épithéliums sont les tissus qui recouvrent la peau et les organes internes).
- Les carcinomes ont tendance à être agressifs et à métastaser. Ils font partie des formes de cancer les plus courantes et affectent des organes tels que le sein, les poumons, la prostate et le côlon.
Pancréatique est estimé à un âge relativement jeune (voire avant 50 ans) et le risque augmente, et fortement, avec le nombre de proches qui tombent malades.
À quelle fréquence
En Italie, on estime que le cancer du pancréas représente environ 3 % de toutes les tumeurs chez les hommes et les femmes (selon les données de 2019 de l'Association italienne des registres du cancer – AIRTUM).
Des antécédents familiaux sont retrouvés chez environ 10 % des patients, et sont parfois associés à la présence de certains symptômes héréditaires particuliers.
La mutation
Modification de la séquence d'ADN d'une cellule qui peut survenir spontanément ou être causée par une exposition à des facteurs mutagènes (radiations, produits chimiques, etc.). Les mutations peuvent être nocives, bénéfiques ou neutres.
Si elles se produisent dans n'importe quelle cellule du corps, elles sont appelées mutations somatiques. S'ils apparaissent dans les ovocytes ou le sperme, ils peuvent être transmis à la génération suivante et sont connus sous le nom de mutations germinales.
Certaines mutations peuvent favoriser l'apparition de cancers ou d'autres maladies.
De plus en plus de gènes sont liés au risque de cancer du pancréas et les mutations germinales de certains sont à la base de syndromes tumoraux héréditaires, caractérisés par le fait qu'un individu porteur d'une copie mutée du gène
Portion d'ADN qui contient les informations nécessaires à la fabrication d'une ou plusieurs protéines. C'est l'unité physique et fonctionnelle du matériel héréditaire qui se transmet des parents aux enfants.
Dans les cancers, certains gènes peuvent être mutés, provoquant une maladie ou prédisposant au risque de maladie.
Portion d'ADN qui contient les informations nécessaires à la fabrication d'une ou plusieurs protéines. C'est l'unité physique et fonctionnelle du matériel héréditaire qui se transmet des parents aux enfants.
Dans les cancers, certains gènes peuvent être mutés, provoquant une maladie ou prédisposant au risque de maladie.
Tumeur maligne d'origine épithéliale (les épithéliums sont les tissus qui recouvrent la peau et les organes internes). Carcinomes dix d être agressif et métastaser. Ils font partie des formes de cancer les plus courantes et affectent des organes tels que le sein, les poumons, la prostate et le côlon.